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臨床上，抗伽瑪干擾素自體抗體疾病病人常會持續性高燒、全身淋巴腫大、骨骼疼痛不堪，最明顯的症狀就是突然免疫系統失靈，病人產生嚴重的感染，是一個新型免疫缺乏症。由於這是2005年才新發現的疾病，目前全球才200多例，長庚團隊成功解開「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因與機制，長庚團隊聯合台灣各大醫院，協助診斷超過70例台灣本土病例，並找到可能的治療方式。

抗伽瑪干擾素自體抗體疾病病人因自體抗體攻擊免疫系統中的伽瑪干擾素，使得免疫系統失去作用，造成嚴重的分枝桿菌與其他細菌或黴菌感染。目前臨床治療無法根除自體抗體，只能用抗生素來壓制細菌感染，但療效甚差；很多病人苦不堪言，甚至有病人因此截肢。然而學界對於這個疾病的致病機制，完全不瞭解。

研究計畫主持人、長庚大學醫學院臨床醫學研究所助理教授顧正崙表示，研究團隊在過去研究發現，患者大都擁有一種在台灣及東南亞族群中常見的免疫基因型。根據這個基礎，研究團隊進一步發現，因人體伽瑪干擾素特定片段和黴菌上的Noc2蛋白質結構類似，因此有此特殊免疫基威而柔因的人，因接觸到黴菌而引發身體產生的抗黴菌抗體，然後此抗體逐漸進化成抗伽瑪干擾素抗體，導致病人體內伽瑪干擾素功能喪失，影響到T細胞與自然殺手細胞的免疫力，而導致嚴重感染。

此外，由於目前抗生素治療的效果不佳，研究團隊發現大約2/3的病人就算治療也會有持續嚴重的感染。研究團隊發現藉由修改干擾素構造，去除掉抗體結合的區域，可以躲避抗體攻擊，重新讓免疫力恢復。目前，病人體外的實驗已證明有效，值得未來在進一步發展，相關專利也在台灣美國申請中。

由於這是一種好發於台灣人身上的免疫系統失效問題，長庚大學與長庚紀念醫院合作團隊，率先揭開其成因與機制，論文並發表於實驗醫學研究領域全球第一的《自然醫學》（NatureMedicine）期刊。

（中央社倫敦3日綜合外電報導）哈利波特首齣舞台劇「哈利波特：被詛咒的孩子」（Harry Potter and theCursed Child）劇本銷售在英美傳出捷報，刷新近期劇本銷售紀錄。

法新社報導，儘管不如哈利波特原著小說那麼受歡迎，搭配「哈利波特：被詛咒的孩子」在倫敦公演，順勢推出劇本書，在英國已賣出超過68萬冊，為英國10年來首週銷售量最高的劇本。

哈利波特舞台劇劇本超夯，頭兩天累積銷售量創下英國大型連鎖書店Waterstones自2009年丹?布朗（DanBrown）「失落的符號」（The Lost Symbol）以來精裝書新高。

Waterstones採購經理史基普（Kate Skipper）說：「我們預計到本週末，這本書銷量就會超越『失落的符號』，並追上本店史上銷售最好劇本『罪惡之家』（An Inspector Calls）的總累計銷量。」

「哈利波特：被詛咒的孩子」由傑克索恩（JackThorne）編劇，約翰狄法尼（John Tiffany）執導，在與哈利波特原著作者JK羅琳（J.K. Rowling）通力合作下完成。

在美國與加拿大，本書開賣首兩天就銷售超過200萬本，讓發行這本書的出版商Scholastic以「史無前例」形容。

不過，如此驚人的銷售紀錄，仍遠遠落後哈利波特原著小說系列第7集也是最後1集「哈利波特：死神的聖物」（Harry Potter and the Deathly Hallows），本書當年2007年上市時，24小時內在英國就賣出265萬本，在美國則賣出830萬本。

全球來看，哈利波特7本原著小說語音聊天在第1集1997年上市以來，總共已銷售超過4.5億本，且被翻譯成79種語言，改編成8部電影。（譯者：中央社許湘欣）1050804

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